La sclerodattilia è un irrigidimento e un ispessimento della pelle delle dita. Può causare le dita arricciarsi verso l’interno e le mani per formare una forma artigliata.
Lo scleroderma sistemico causa sclerodattilia, una malattia autoimmune e una forma rara di artrite che colpisce meno di 500.000 persone negli Stati Uniti. Non tutti con sclerodermia avranno sclerodattilia.
Questo articolo esamina le cause e i sintomi della sclerodattilia, nonché le opzioni di trattamento disponibili per gestire la condizione.
segni e sintomi
Le persone con sclerodermia possono notare le loro mani diventare gonfi e gonfie prima dell’inizio della sclerodattilia. Potrebbe anche diventare difficile piegare le dita.
La pelle può:
- sentirsi stretto o allungato
- diventa più denso
- diventare più difficile
- apparire lucido o simile alla cera
I sintomi iniziali possono:
- apparire e poi andare via di volta in volta
- durano per settimane o anni
- essere peggio di mattina
In rari casi, questi sintomi alla fine avanzeranno fino al punto di sclerodattilia, dove la mano forma un artiglio e una persona non è in grado di muovere le dita.
Inoltre, i tessuti molli sottostanti potrebbero iniziare a perdere terreno.
Le cause
Come notato in precedenza, la sclerodattilia è causata da scleroderma sistemico, una malattia autoimmune. Quando una persona ha una malattia autoimmune, il suo sistema immunitario attacca il tessuto corporeo sano dopo averlo scambiato per invasori stranieri, come batteri o virus.
Nella sclerodermia, il corpo risponde a un attacco percepito producendo troppo collagene, una proteina presente nella pelle. Il collagene dona alla pelle la sua forza ed elasticità e aiuta anche a sostituire le cellule morte della pelle.
Si pensa che questa sovrapproduzione di collagene si verifichi perché il corpo crede che ci sia una lesione che ha bisogno di essere riparata. Questo collagene extra può interferire con le normali funzioni corporee, facendo diventare la pelle dura, coriacea e lucida.
La causa esatta dello scleroderma è sconosciuta. C’è un gene che rende alcune persone più probabilità di ottenere la condizione di altre, ma questo gene da solo non causa la malattia.
Fattori di rischio
Il più grande fattore di rischio per sclerodattilia è lo scleroderma, una condizione autoimmune che colpisce le donne più spesso degli uomini.
Condizioni associate
Esistono diversi tipi di sclerodermia:
Scleroderma localizzato
I sintomi di sclerodermia localizzata di solito si verificano solo in alcuni punti della pelle o dei muscoli. In generale, questa condizione è lieve e si diffonde raramente. Le persone con sclerodermia localizzata di solito non sviluppano sclerodermia sistemica.
Esistono due forme di sclerodermia localizzata: morfea e sclerodermia lineare.
morfea
La Morfea è caratterizzata da chiazze cereate e può causare ispessimento della pelle. Nel tempo, i cerotti possono variare di dimensioni o scomparire del tutto.
La Morfea si presenta più comunemente nelle persone di età compresa tra 20 e 50 anni.
Scleroderma lineare
Lo scleroderma lineare inizia spesso come area di pelle indurita. Questa forma di scleroderma colpisce più comunemente le braccia, le gambe, il collo e la fronte. In alcuni casi, può influire sul movimento articolare.
Lo scleroderma lineare si sviluppa più comunemente nei bambini.
Scleroderma sistemico
Conosciuto anche come sclerosi sistemica, lo scleroderma sistemico è la forma di sclerodermia che può causare sclerodattilia.
Questa condizione può influire su:
- vasi sanguigni
- tubo di cibo
- tratto digestivo
- cuore
- articolazioni
- reni
- polmoni
- muscoli
- pelle
Lo scleroderma sistemico può essere diffuso o limitato.
Scleroderma diffuso
In questa forma di scleroderma sistemico, la pelle può ispessirsi a un ritmo rapido e interessare una maggiore area superficiale.
Coloro che sviluppano lo scleroderma diffuso sono ad aumentato rischio di sviluppare la sclerosi, un indurimento degli organi interni del corpo.
Scleroderma limitato
Una forma più comune di sclerodermia sistemica, sclerodermia limitata provoca ispessimento della pelle lento e contenuto, che colpisce tipicamente le mani e il viso.
Il danno interno può verificarsi, ma tende ad essere meno frequente e meno grave rispetto allo scleroderma diffuso.
Tuttavia, una condizione chiamata ipertensione polmonare è associata a sclerodermia limitata. L’ipertensione polmonare è caratterizzata da restringimento dei vasi sanguigni nei polmoni, che causa mancanza di respiro.
Lo scleroderma limitato è anche conosciuto come sindrome CREST, che rappresenta le prime lettere di una serie di sintomi associati a sclerodermia limitata.
CREST significa:
- calcinosi
- La malattia di Raynaud
- disfunzione esofagea
- sclerodattilia
- telangiectasia
Molti dei suddetti sintomi, come la calcinosi e le teleangiectasie, possono anche interessare alcune persone con sclerodermia diffusa.
Opzioni di trattamento
Non esiste una cura per sclerodattilia. Il trattamento mira a ridurre i sintomi e migliorare la qualità della vita per quelli con la condizione.
Il trattamento è più efficace quando è iniziato nelle prime fasi della sclerodattilia, sottolineando l’importanza dell’azione precoce.
Le opzioni di trattamento disponibili includono:
Fisioterapia e terapia occupazionale
Gli esercizi con le mani possono aiutare alcune persone con i primi sintomi di sclerodattilia, come gonfiore o pelle tesa. Gli esercizi utilizzati sono simili a quelli prescritti per le persone con artrite.
Alcuni terapeuti sono appositamente addestrati per fare lanci manuali. Questi calchi possono essere indossati tutto il tempo per garantire che, se le mani si induriscono, assumono una forma meno restrittiva rispetto alla forma ad artiglio tipica della sclerodattilia.
Questo può aiutare le persone con la condizione a svolgere le loro attività quotidiane con maggiore facilità.
I terapisti possono anche raccomandare l’uso di macchine a cera calda per scaldare le mani e ridurre il dolore e la rigidità.
Luce ultravioletta (UV)
L’uso della terapia con luce UV può aiutare ad abbattere il collagene indurito nel tessuto cutaneo.Una parte della luce UV, conosciuta come ultravioletta A1 (UVA1), è responsabile di questo effetto.
UVA1 agisce su alcune cellule produttrici di collagene nella pelle chiamate fibroblasti. La luce UVA1 porta i fibroblasti ad abbattere il collagene extra che causa l’ispessimento e la tensione della pelle.
Alcune ricerche suggeriscono che le persone con malattie cutanee sclerotiche richiederanno tra 20 e 40 esposizioni alla luce UV prima di vedere i risultati. Gli effetti collaterali a lungo termine sono ancora sconosciuti.
Chirurgia
Quelli con sclerodattilia e altri sintomi di sclerodermia sistemica che colpiscono le mani o i piedi potrebbero voler prendere in considerazione un trattamento chirurgico.
Sebbene la chirurgia non possa curare completamente lo scleroderma, può fornire sollievo dai sintomi e aumentare il movimento della mano.
prospettiva
Mentre non esiste una cura per sclerodattilia, ci sono diverse opzioni di trattamento disponibili per trattare i suoi sintomi e migliorare la qualità della vita di una persona.
Ricevere un trattamento precoce è fondamentale per evitare che le mani formino un artiglio, riducendo così la funzionalità della mano.
Chi pensa di avere la sclerodermia o la sclerodermia dovrebbe parlare al proprio medico il prima possibile.
