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Sindrome antifosfolipidica: cosa c’è da sapere

La sindrome antifosfolipidica è una malattia immunitaria in cui gli anticorpi anormali sono collegati a coaguli di sangue anormali nelle vene e nelle arterie. Principalmente colpisce le gambe, ma si possono formare coaguli anche nei reni, nei polmoni e in altri organi.

Può portare a complicazioni in gravidanza, come la perdita di gravidanza ricorrente e nascite pretermine.

La sindrome antifosfolipidica (APS) è anche conosciuta come sindrome da anticorpi antifosfolipidi, sindrome di Hughes o sangue appiccicoso.

Gli anticorpi anormali attaccano i grassi che contengono fosforo, noti come fosfolipidi. Le anomalie delle valvole cardiache sono comuni nelle persone con APS, e fino a uno su tre casi di ictus di età inferiore ai 50 anni possono essere dovuti ad esso.

Nelle gambe, l’APS può portare a trombosi venosa profonda (TVP). Se si sviluppa un coagulo nel cervello, esiste un serio rischio di ictus.

Non esiste una cura per APS, ma i trattamenti attuali possono ridurre significativamente il rischio di sviluppare coaguli di sangue.

La maggior parte delle persone con APS che ricevono un trattamento possono condurre una vita normale e sana, ma, raramente, una persona con la sindrome continuerà a sviluppare coaguli.

Secondo l’APS Foundation of America, si ritiene che tra l’1 e il 5% delle persone negli Stati Uniti abbia APS. È responsabile del 15-20% di tutti i casi di TVP e embolia polmonare, o coaguli di sangue sul polmone. Colpisce le donne da tre a cinque più spesso degli uomini.

Sintomi

[coagulazione del sangue]

Segni e sintomi della sindrome antifosfolipidica dipendono principalmente da dove i coaguli viaggiano e dove si formano.

Un coagulo o embolo, che è un coagulo in movimento, può provocare:

  • TVP: un coagulo si forma in una delle grandi vene, di solito nel braccio o nella gamba, e blocca parzialmente o completamente la circolazione. Se un coagulo di sangue DVT si sposta nei polmoni, può verificarsi una condizione pericolosa per la vita nota come embolia polmonare (PE).
  • Embolia polmonare (PE): un embolo, o coagulo in movimento, appare in una parte del corpo, circola in tutto il corpo e quindi blocca il sangue che fluisce attraverso una nave in un’altra parte del corpo. In PE, un embolo blocca un’arteria che nutre i polmoni.
  • Complicazioni della gravidanza: questi includono aborti ricorrenti, parto pretermine e preeclampsia o ipertensione durante la gravidanza.
  • Ictus ischemico: un coagulo di sangue interrompe il flusso di sangue a una parte del cervello, interrompendo l’apporto di ossigeno e glucosio. La morte cerebrale e il danno cerebrale possono risultare. Circa il 75% di tutti i casi di ictus sono ischemici.

Segni e sintomi meno comuni includono:

  • mal di testa o emicranie
  • demenza e convulsioni, se un coagulo blocca il flusso di sangue verso parti del cervello
  • livedo reticularis, un’eruzione violacea simile a un pizzo sulle ginocchia e sui polsi

Circa il 30% delle persone con APS presenta anomalie della valvola cardiaca. In molti casi, la valvola mitrale si ispessisce o sviluppa una massa extra, causando la perdita di sangue in una delle camere del cuore. Alcuni pazienti potrebbero avere problemi con la valvola aortica.

I livelli di piastrine possono cadere. Le piastrine sono le cellule del sangue che sono necessarie per la coagulazione normale. Questo può portare a episodi di sanguinamento, ad esempio epistassi o gengive sanguinanti. Alcune persone possono sperimentare sanguinamento nella pelle, causando la comparsa di piccole macchie rosse.

In casi molto rari, una persona può sviluppare:

  • corea, uno strappo involontario del corpo e delle membra
  • problemi di memoria
  • problemi di salute mentale, come depressione o psicosi
  • perdita dell’udito

I sintomi tendono ad apparire tra i 20 ei 50 anni, ma a volte si sviluppano durante l’infanzia.

Sindrome antifosfolipidica catastrofica

Sindrome antifosfolipidica catastrofica (CAPS) è un tipo di “tempesta trombotica”, in cui si formano improvvisamente multipli coaguli. Colpisce una piccola minoranza di pazienti con APS, danneggiando progressivamente diversi organi.

I coaguli di sangue si sviluppano improvvisamente su tutto il corpo, causando un guasto multiorgano. Perché succede non è chiaro.

I sintomi variano a seconda di quali organi sono interessati, ma includono:

  • dolore addominale
  • confusione
  • edema o gonfiore, alle caviglie, ai piedi o alle mani
  • si adatta, o convulsioni
  • affanno progressivo
  • stanchezza
  • coma
  • Morte

I sintomi tendono ad apparire improvvisamente e peggiorano rapidamente.

CAPS è un’emergenza medica e il paziente avrà bisogno di cure intensive il più presto possibile, in modo che le funzioni del corpo possano essere mantenute mentre si somministrano anticoagulanti ad alto dosaggio.

La ricerca suggerisce che circa il 46% dei pazienti con sindrome antifosfolipidica catastrofica non sopravvive all’evento iniziale, e c’è il rischio di un evento ripetitivo in un dato momento, anche con le cure mediche.

Trattamento

Un medico di solito prescrive farmaci per fluidificare il sangue, per ridurre la possibilità di coagulazione. Il paziente normalmente avrà bisogno di questo farmaco per il resto della sua vita.

Le possibili combinazioni includono l’aspirina con warfarin, o Coumadin, o forse eparina. Se il warfarin non funziona, la dose può essere aumentata o l’eparina può essere aggiunta.

L’azione coagulativa degli anticoagulanti può talvolta portare a un’emorragia oa un sanguinamento eccessivo.

I pazienti devono rivolgersi immediatamente a un medico se hanno esperienza di:

  • sangue nelle feci, nelle urine o nel vomito
  • tossendo sangue
  • sangue dal naso che dura più di 10 minuti
  • gravi lividi

I pazienti che manifestano trombosi normalmente hanno bisogno di assumere eparina e warfarin. Quando la trombosi scompare, continueranno con il warfarin.

Trattamento in gravidanza

Una donna con una diagnosi con APS dovrebbe pianificare una gravidanza prima del concepimento. Il trattamento inizierà all’inizio della gravidanza e terminerà dopo il parto.

[esame del sangue]

In una gravidanza non pianificata, l’efficacia del trattamento può essere ridotta in quanto non inizierà fino a diverse settimane dopo il concepimento.

Il trattamento sarà normalmente aspirina, eparina o entrambi, a seconda dei precedenti coaguli di complicanze della gravidanza. Il warfarin può causare malformazioni congenite e non viene utilizzato durante la gravidanza.

Se il paziente non risponde a questo trattamento, possono essere prescritte infusioni di immunoglobulina per via endovenosa e corticosteroidi, come il prednisone.

Se, dal terzo trimestre, non ci sono problemi, il trattamento con eparina può interrompersi, ma il trattamento con aspirina potrebbe dover continuare fino alla fine della gravidanza.

Le analisi del sangue periodiche dovranno continuare a garantire che il sangue possa ancora coagulare a sufficienza per fermare il sanguinamento se il paziente si ferisce o si taglia.

Diagnosi

Un medico verificherà la sindrome da antifosfolipide se il paziente ha almeno un episodio di trombosi o una perdita di gravidanza.

Un esame del sangue mostrerà se una persona ha anticorpi anormali.

A volte, anticorpi antifosfolipidi innocui possono svilupparsi per periodi limitati, a causa di un’infezione o di alcuni farmaci, quindi sarà necessario un secondo test per confermare il risultato.

Se gli esami del sangue rivelano anticorpi anormali, il medico valuterà l’anamnesi del paziente per determinare se i precedenti sintomi possano essere stati causati dalla sindrome antifosfolipidica.

Le cause

[un grumo di sangue]

APS è una malattia autoimmune. Una malattia autoimmune causa per errore gli anticorpi di attaccare le buone cellule.

Nell’APS, il sistema immunitario della persona produce anticorpi chiamati anticorpi antifosfolipidi.

Questi anormali anticorpi attaccano proteine ​​e grassi nel sangue, e in particolare i fosfolipidi.

I fosfolipidi sono sostanze della membrana cellulare che svolgono un ruolo nel processo di coagulazione del sangue.

Se gli anticorpi attaccano i fosfolipidi, questo può aumentare il rischio di sviluppare coaguli di sangue.

La coagulazione del sangue è ciò che impedisce alle persone di sanguinare troppo dopo, ad esempio, una lesione.

I grassi e le proteine ​​che vengono attaccati sono considerati importanti nel mantenimento della consistenza del sangue.

Il sangue diventa appiccicoso, aumentando significativamente il rischio di sviluppare coaguli di sangue.

Le persone con la sindrome antifosfolipidica producono anticorpi che attaccano i fosfolipidi o le proteine ​​del sangue che si legano ai fosfolipidi.

Esistono due tipi principali di APS:

  • Sindrome antifosfolipidica primaria: non è collegata ad alcuna altra malattia o condizione ma si sviluppa in isolamento
  • Sindrome antifosfolipidica secondaria: si sviluppa insieme ad un’altra malattia autoimmune, come il lupus

I disturbi autoimmuni non sono chiari e non è chiaro perché alcune persone con anticorpi anormali non sviluppino mai sintomi.

Una combinazione di fattori genetici e ambientali sembra essere coinvolta.

Fattori di rischio

I fattori genetici sembrano influenzare la probabilità di avere APS. Se un membro della famiglia ha la sindrome, l’individuo avrà un rischio più elevato di svilupparlo autonomamente.

Altri fattori di rischio includono:

  • lupus, sindrome di Sjogren o un’altra malattia autoimmune
  • epatite C, sifilide, citomegalovirus (CMV), parvovirus B19 e alcune altre infezioni
  • alcuni farmaci, tra cui l’idralazina, usati per trattare l’ipertensione e alcuni farmaci antiepilettici

Alcune persone hanno gli anticorpi ma non sviluppano segni o sintomi. Tuttavia, alcuni fattori scatenanti possono causare lo sviluppo della condizione in queste persone.

I trigger includono:

  • obesità
  • gravidanza
  • alti livelli di colesterolo
  • alta pressione sanguigna
  • terapia ormonale sostitutiva (HRT)
  • contraccettivi orali
  • fumo di tabacco
  • stare fermo per troppo tempo, ad esempio, durante un lungo volo
  • una procedura chirurgica

Le donne giovani e di mezza età hanno maggiori probabilità di sviluppare APS, ma possono influenzare sia il sesso che a qualsiasi età.

Prevenzione

Un paziente con APS deve prendere tutte le misure possibili per ridurre il rischio di sviluppare coaguli di sangue.

Ciò comprende:

  • non fumare
  • mantenere un peso corporeo sano
  • rimanendo fisicamente attivo

Dieta

È importante seguire una dieta salutare con abbondanza di frutta e verdura e basso contenuto di grassi e zucchero.

L’APS Foundation of American consiglia alle persone con APS di:

  • mantenere la stessa dieta di prima della diagnosi, a meno che il medico non dica diversamente
  • evitare “abbuffate” e diete che si bloccano
  • limitare l’assunzione di cibi ricchi di vitamina K a una porzione al giorno, per esempio, una tazza di cruda o mezza tazza di spinaci cotti, cime di rapa, buccia di cetriolo, broccoli, cavoletti di Bruxelles, scalogno verde, cavolo e senape verdi.
  • evitare prezzemolo, cavolo verde, alghe e tè verde

Le persone che usano il warfarin devono mantenere un apporto stabile di vitamina K. I pazienti non devono apportare cambiamenti dietetici o usare integratori di nuovi farmaci senza aver prima consultato il proprio medico.

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