La sindrome di Guillain-Barré è una malattia autoimmune rara ma grave del sistema nervoso periferico. Può portare a debolezza e paralisi che possono durare mesi o anni.
La condizione frequentemente segue una lieve infezione virale che ricorda l’influenza o la gastroenterite e alcuni casi di sindrome di Guillain-Barré (GBS) si verificano dopo un’infezione batterica. I sintomi iniziano entro pochi giorni o settimane dopo l’infezione.
La condizione colpisce circa 1 persona su 100.000 negli Stati Uniti.
Il GBS può colpire persone di qualsiasi età o sesso, sebbene sia leggermente più comune nelle persone anziane e nei maschi. La condizione di solito inizia dopo una malattia infettiva.
Questo articolo tratterà i sintomi, le cause, la diagnosi e il trattamento di GBS. Indagherà anche le connessioni tra questa condizione, il virus Zika e le vaccinazioni.
Fatti veloci sulla sindrome di Guillain-Barré:
Ecco alcuni punti chiave sulla sindrome di Guillain-Barré. Maggiori dettagli e informazioni di supporto sono nell’articolo principale.
- La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una malattia autoimmune.
- I primi sintomi di GBS sono di solito formicolio e debolezza muscolare che iniziano negli arti inferiori. L’intero corpo può infine diventare paralizzato.
- Le cause esatte sono ancora sconosciute.
- Una volta che iniziano a verificarsi, i sintomi del GBS tendono a svilupparsi molto rapidamente, nell’arco di un piccolo numero di giorni, causando di solito i più alti livelli di debolezza entro le prime 2 o 3 settimane dall’insorgenza dei sintomi.
- L’esordio spesso segue un’infezione.
- La maggior parte delle persone guarisce completamente entro 12 mesi, ma in alcuni casi il recupero completo può richiedere fino a 3 anni.
Cos’è la sindrome di Guillain-Barré?
La GBS è una malattia autoimmune rara ma grave che può colpire qualsiasi parte del sistema nervoso al di fuori del cervello e del midollo spinale. Questo è noto come il sistema nervoso periferico.
Una malattia autoimmune coinvolge il sistema immunitario che attacca e distrugge determinati gruppi di cellule sane. Nel caso di GBS, il sistema immunitario attacca le guaine mieliniche dei nervi periferici.
Le guaine mieliniche sono i rivestimenti sugli assoni dei nervi e la mielina è essenziale per il veloce trasporto degli impulsi del nervo assonale. Gli assoni sono le lunghe e sottili estensioni delle cellule nervose. In alcuni casi, anche questi vengono attaccati.
Poiché la mielina è danneggiata, i nervi non possono più inviare determinate informazioni al midollo spinale e al cervello, come le sensazioni tattili. Questo provoca la sensazione di intorpidimento. Inoltre, il cervello e il midollo spinale non sono più in grado di trasmettere segnali al corpo, portando alla debolezza muscolare.
La malattia inizia spesso con sensazioni di formicolio e debolezza nei piedi e nelle gambe. Poi si diffonde lentamente verso l’alto fino a quando una grande parte del corpo è interessata. I nervi collegati agli arti inferiori sono i più lunghi del corpo. Questa distanza di viaggio rende questi nervi più inclini a un’interruzione dei segnali nervosi a causa di GBS e dei suoi sintomi.
Questa condizione è considerata un’emergenza medica e un individuo dovrebbe ricevere cure mediche il più presto possibile.
Inizialmente, GBS era considerato una singola condizione. Ora, si pensa di prendere un numero di forme. I tre tipi più comuni di GBS sono i seguenti:
- Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP): questo è il tipo più comune negli Stati Uniti. Tipicamente, la debolezza inizia nella parte inferiore del corpo e gradualmente sale alle altre parti del corpo.
- Sindrome di Miller Fisher (MFS): MFS si verifica in circa il 5-10% dei casi di GBS negli Stati Uniti. Tuttavia, questa forma di GBS è più diffusa in Asia. La paralisi inizia con gli occhi e i problemi con il camminare sono comuni.
- Neuropatia assonale motoria acuta (AMAN) e neuropatia assonale motorio-sensoria acuta (AMSAN): queste versioni della malattia sono rare negli Stati Uniti, ma più comuni in Giappone, Cina e Messico.
Sintomi
I sintomi di GBS iniziano tipicamente con formicolio e debolezza nei piedi e nelle gambe che si diffondono gradualmente al resto del corpo.
Circa 1 su 10 persone con GBS riferiscono sensazioni di formicolio che iniziano in faccia o sul collo. La debolezza gradualmente peggiora e diventa paralisi.
I sintomi e altre complicazioni includono:
- debolezza nella parte inferiore del corpo, spostandosi verso l’alto
- instabilità generale quando si cammina
- meno controllo sui muscoli facciali durante attività come masticare o parlare
- dolore crampo che peggiora di notte
- mancanza di controllo sull’intestino o sulla vescica
- dolore, con circa il 50% delle persone affette da GBS che soffrono di forti dolori ai nervi che potrebbero aver bisogno di assumere farmaci
- una frequenza cardiaca più veloce del normale
- alta o bassa pressione sanguigna
- coaguli di sangue
- piaghe da decubito se una persona è immobile per un considerevole lasso di tempo
- respirazione difficoltosa
- una futura ricaduta della condizione nel 3% delle persone con GBS
- difficoltà psicologiche e cognitive
Contattare immediatamente un operatore sanitario se si verificano questi sintomi.
Il GBS può anche causare sintomi emotivi, in quanto adeguarsi alla paralisi rapida e richiedere l’assistenza di altri per le attività quotidiane può essere angosciante.
Le cause
Le cause esatte di GBS non sono ancora note.
La condizione spesso si sviluppa pochi giorni o settimane dopo un’infezione del tratto digestivo o respiratorio. Questo suggerisce che potrebbero essere correlati a GBS. Nei casi più rari, la sindrome può verificarsi a seguito di un intervento chirurgico, altre infezioni o immunizzazione.
Alcuni medici ritengono che le infezioni virali e batteriche possano cambiare il modo in cui il sistema immunitario reagisce ai nervi periferici, causando probabilmente il non riconoscimento della mielina e dell’assone sottostante come tessuto corporeo. Ciò li renderebbe un bersaglio per la risposta immunitaria.
Esistono alcuni fattori di rischio noti, tra cui:
- Sesso: i maschi hanno una probabilità leggermente maggiore di contrarre GBS.
- Età: il rischio aumenta con l’età.
- infezione batterica: una causa comune di intossicazione alimentare, questa infezione a volte si verifica prima di GBS.
- Virus dell’influenza, HIV o virus Epstein-Barr (EBV): si sono verificati in associazione a casi di GBS.
- Polmonite da micoplasma: si tratta di un’infezione batterica dei polmoni.
- Chirurgia: alcuni interventi chirurgici possono innescare il GBS.
- Linfoma di Hodgkin: il cancro del sistema linfatico può portare a GBS.
- Vaccinazione antinfluenzale o vaccinazioni infantili: sono stati anche associati a GBS in rari casi.
Il virus Zika è collegato?
Recenti scoperte riportate suggeriscono che il virus Zika potrebbe anche causare GBS.
Il virus Zika è stato precedentemente associato a GBS. Il collegamento è stato descritto per la prima volta nel 2013 e 2014, quando l’incidenza di GBS ha mostrato un aumento significativo da 4 a 5 anni durante un’epidemia di Zika nelle isole polinesiane francesi.
Questa fu la prima prova di un tale collegamento, e sono necessarie ulteriori ricerche. Tuttavia, ci sono stati alcuni studi sull’incidenza di GBS nella Polinesia francese e in America Latina dopo i recenti focolai di Zika.
Zika è stato associato a lievi sintomi simil-influenzali nella maggior parte delle persone che contraggono la malattia, in modo simile a molte delle infezioni che appaiono prima del GBS.
Collegamento di vaccinazione
Nel 1976, vi fu un piccolo aumento del rischio di contrarre GBS in seguito a una vaccinazione contro l’influenza suina.
Tuttavia, l’aumento è stato solo di un caso in più su 100.000. La ricerca ha anche dimostrato che gli individui sono più a rischio di sviluppare la condizione dopo un caso di influenza che non dalla vaccinazione.
Secondo i Centers for Disease Control and Prevention (CDC):
«È importante tenere presente che le malattie gravi e la morte sono associate all’influenza e la vaccinazione è il modo migliore per prevenire l’infezione influenzale e le sue complicanze».
È generalmente considerato sicuro continuare a ricevere vaccinazioni antinfluenzali.
Diagnosi
Il GBS può essere difficile da diagnosticare, specialmente nelle sue fasi precedenti. I sintomi variano tra le persone e sono simili ai sintomi di altre condizioni neurologiche.
Inizialmente, il medico verificherà se la debolezza si verifica su entrambi i lati del corpo, poiché questa è una caratteristica tipica di GBS. L’insorgenza rapida è un altro indicatore. Molte condizioni neurologiche sono molto più lente del GBS.
Dopo un esame fisico, un medico può raccomandare i seguenti test:
- Esame della conduzione nervosa: gli elettrodi sono nastrati sulla pelle e la velocità della conduzione del segnale nervoso viene controllata passando piccoli shock lungo i nervi attraverso la pelle. In GBS, i segnali viaggiano più lentamente lungo i nervi.
- Elettromiografia (EMG): gli elettrodi sottili simili a aghi sono utilizzati per testare la funzione nervosa all’interno delle fibre muscolari.
- Colpetto spinale, noto anche come puntura lombare: un campione di liquido cerebrospinale (CSF) viene rimosso dal canale spinale e testato in un laboratorio per specifici segni della malattia. Più proteine sono presenti nel liquido cerebrospinale di persone con GBS.
Trattamento
Attualmente non esiste una cura per GBS, ma sono disponibili farmaci per alleviare i sintomi.
Esistono due tipi di trattamento che possono ridurre la gravità dei sintomi e migliorare il tasso di recupero:
- Terapia immunoglobulinica: gli anticorpi di donatori vengono somministrati per via endovenosa (IV). Questo trattamento sembra ridurre la risposta autoimmune che si verifica.
- Scambio al plasma, noto anche come plasmaferesi: il sangue viene prelevato dal corpo. Il plasma sanguigno viene quindi separato dalle cellule del sangue. Le cellule del sangue vengono restituite e il corpo rigenera il plasma. Questo processo rimuove alcuni degli anticorpi che attaccano le cellule sane.
Entrambi i metodi sono altrettanto efficaci. Tuttavia, usarli insieme non migliora i risultati. I ricercatori non sanno ancora esattamente perché entrambi i metodi funzionano.
Prognosi
In generale, per la maggior parte dei pazienti con GBS, il danno ai nervi si aggrava rapidamente per circa un paio di settimane e si interrompe di circa 4 settimane. Il tempo medio di recupero è da 6 a 12 mesi.
Il recupero può essere molto lento. Può anche richiedere molto supporto, fisioterapia, consulenza e terapia occupazionale.
A pochi pazienti può essere lasciata la disabilità a lungo termine e circa il 30% delle persone con GBS ha ancora qualche debolezza dopo tre anni. I pazienti guariscono a ritmi diversi e alcuni sperimentano una guarigione incompleta o ritardata.
Uno su 20 casi di GBS è fatale. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti effettua un recupero completo.
Nuove Scoperte e Ricerche Recenti
Nel 2024, nuove ricerche hanno ulteriormente chiarito il legame tra le infezioni virali e lo sviluppo della sindrome di Guillain-Barré. Studi recenti hanno dimostrato che casi di GBS sono aumentati in concomitanza con focolai di virus come l’influenza e il COVID-19. Questo suggerisce che le malattie infettive possono svolgere un ruolo significativo nell’attivazione della risposta autoimmune che caratterizza GBS.
Inoltre, un’analisi condotta su pazienti GBS ha rivelato che il trattamento precoce con immunoglobuline per via endovenosa può ridurre significativamente la durata della debolezza muscolare e migliorare i risultati a lungo termine. I medici raccomandano pertanto di considerare un approccio proattivo nella diagnosi e nel trattamento di GBS.
Infine, è fondamentale continuare a monitorare i pazienti che hanno avuto GBS, poiché recenti studi hanno evidenziato una correlazione tra GBS e disturbi neurologici a lungo termine in una percentuale significativa di sopravvissuti. Questi dati suggeriscono che una sorveglianza a lungo termine potrebbe essere necessaria per identificare e trattare eventuali complicazioni post-GBS.
