Sindrome di Guillain-Barré: come potrebbe influire su di me?

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia autoimmune rara ma grave del sistema nervoso periferico. Può portare a debolezza e paralisi che possono durare mesi o anni.

La condizione frequentemente segue una lieve infezione virale che ricorda l’influenza o la gastroenterite e alcuni casi di sindrome di Guillan-Barré (GBS) si verificano dopo un’infezione batterica. I sintomi iniziano entro pochi giorni o settimane dopo l’infezione.

La condizione colpisce circa 1 persona su 100.000 negli Stati Uniti (Stati Uniti).

Il GBS può colpire persone di qualsiasi età o sesso, sebbene sia leggermente più comune nelle persone anziane e nei maschi. La condizione di solito inizia dopo una malattia infettiva.

Questo articolo tratterà i sintomi, le cause, la diagnosi e il trattamento di GBS. indagherà anche le connessioni tra questa condizione, il virus Zika e le vaccinazioni.

Fatti veloci sulla sindrome di Guillain-Barré:

Ecco alcuni punti chiave sulla sindrome di Guillain-Barré. Maggiori dettagli e informazioni di supporto sono nell’articolo principale.

• La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una malattia autoimmune.
• I primi sintomi di GBS sono di solito formicolio e debolezza muscolare che inizia negli arti inferiori. L’intero corpo può infine diventare paralizzato.
• Le cause esatte sono ancora sconosciute.
• Una volta che iniziano a verificarsi, i sintomi del GBS tendono a svilupparsi molto rapidamente, nell’arco di un piccolo numero di giorni, causando di solito i più alti livelli di debolezza entro le prime 2 o 3 settimane dall’insorgenza dei sintomi.
• L’esordio spesso segue un’infezione.
• La maggior parte delle persone guarisce completamente entro 12 mesi, ma in alcuni casi il recupero completo può richiedere fino a 3 anni.

Cos’è la sindrome di Guillain-Barré?

La GBS è una malattia autoimmune rara ma grave che può colpire qualsiasi parte del sistema nervoso al di fuori del cervello e del midollo spinale. Questo è noto come il sistema nervoso periferico.

Una malattia autoimmune coinvolge il sistema immunitario che attacca e distrugge determinati gruppi di cellule sane. Nel caso di GBS, il sistema immunitario attacca le guaine mieliniche dei nervi periferici.

Le guaine mieliniche sono i rivestimenti sugli assoni dei nervi e la mielina è essenziale per il veloce trasporto degli impulsi del nervo assonale. Gli assoni sono le lunghe e sottili estensioni delle cellule nervose. In alcuni casi, anche questi vengono attaccati.

Poiché la mielina è danneggiata, i nervi non possono più inviare determinate informazioni al midollo spinale e al cervello, come le sensazioni tattili. Questo provoca la sensazione di intorpidimento. Inoltre, il cervello e il midollo spinale non sono più in grado di trasmettere segnali al corpo, portando alla debolezza muscolare.

La malattia inizia spesso con sensazioni di formicolio e debolezza nei piedi e nelle gambe. Poi si diffonde lentamente verso l’alto fino a quando una grande parte del corpo è interessata. I nervi collegati agli arti inferiori sono i più lunghi del corpo. Questa distanza di viaggio rende questi nervi più inclini a un’interruzione dei segnali nervosi a causa di GBS e dei suoi sintomi.

Questa condizione è considerata un’emergenza medica e un individuo dovrebbe ricevere cure mediche il più presto possibile.

Inizialmente, GBS era considerato una singola condizione. Ora, si pensa di prendere un numero di forme. I tre tipi più comuni di GBS sono i seguenti:

• Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP): questo è il tipo più comune negli Stati Uniti. Tipicamente, la debolezza inizia nella parte inferiore del corpo e gradualmente sale alle altre parti del corpo.
• Sindrome di Miller Fisher (MFS): MFS si verifica in circa il 5-10% dei casi di GBS negli Stati Uniti. Tuttavia, questa forma di GBS è più diffusa in Asia. La paralisi inizia con gli occhi e i problemi con il camminare sono comuni.
• Neuropatia assonale motoria acuta (AMAN) e neuropatia assonale motorio-sensoria acuta (AMSAN): queste versioni della malattia sono rare negli Stati Uniti, ma più comuni in Giappone, Cina e Messico.

Sintomi

I sintomi di GBS iniziano tipicamente con formicolio e debolezza nei piedi e nelle gambe che si diffondono gradualmente al resto del corpo.

Circa 1 su 10 persone con GBS riferiscono sensazioni di formicolio che iniziano in faccia o sul collo. La debolezza gradualmente peggiora e diventa paralisi.

I sintomi e altre complicazioni includono:

• debolezza nella parte inferiore del corpo, spostandosi verso l’alto
• instabilità generale quando si cammina
• meno controllo sui muscoli facciali durante attività come masticare o parlare
• dolore crampo che peggiora di notte
• mancanza di controllo sull’intestino o sulla vescica
• dolore, con circa il 50% delle persone affette da GBS che soffrono di forti dolori ai nervi che potrebbero aver bisogno di assumere farmaci
• una frequenza cardiaca più veloce del normale
• alta o bassa pressione sanguigna
• coaguli di sangue
• piaghe da decubito se una persona è immobile per un considerevole lasso di tempo
• respirazione difficoltosa
• una futura ricaduta della condizione nel 3% delle persone con GBS
• difficoltà psicologiche e cognitive

Contattare immediatamente un operatore sanitario se si verificano questi sintomi.

Il GBS può anche causare sintomi emotivi, in quanto adeguarsi alla paralisi rapida e richiedere l’assistenza di altri per le attività quotidiane può essere angosciante.

Le cause

Le cause esatte di GBS non sono ancora note.

La condizione spesso si sviluppa pochi giorni o settimane dopo un’infezione del tratto digestivo o respiratorio. Questo suggerisce che potrebbero essere correlati a GBS. Nei casi più rari, la sindrome può verificarsi a seguito di un intervento chirurgico, altre infezioni o immunizzazione.

Alcuni medici ritengono che le infezioni virali e batteriche possano cambiare il modo in cui il sistema immunitario reagisce ai nervi periferici, causando probabilmente il non riconoscimento della mielina e dell’assone sottostante come tessuto corporeo. Ciò li renderebbe un bersaglio per la risposta immunitaria.

Esistono alcuni fattori di rischio noti, tra cui:

• Sesso: i maschi hanno una probabilità leggermente maggiore di contrarre GBS.
• Età: il rischio aumenta con l’età.
• infezione batterica: una causa comune di intossicazione alimentare, questa infezione a volte si verifica prima di GBS.
• Virus dell’influenza, HIV o virus Epstein-Barr (EBV): si sono verificati in associazione a casi di GBS.
• Polmonite da micoplasma: si tratta di un’infezione batterica dei polmoni.
• Chirurgia: alcuni interventi chirurgici possono innescare il GBS.
• Linfoma di Hodgkin: il cancro del sistema linfatico può portare a GBS.
• Vaccinazione antinfluenzale o vaccinazioni infantili: sono stati anche associati a GBS in rari casi.

Il virus Zika è collegato?

Recenti scoperte riportate suggeriscono che il virus Zika potrebbe anche causare GBS.

Il virus Zika è stato precedentemente associato a GBS. Il collegamento è stato descritto per la prima volta nel 2013 e 2014, quando l’incidenza di GBS ha mostrato un aumento significativo da 4 a 5 anni durante un’epidemia di Zika nelle isole polinesiane francesi.

Questa fu la prima prova di un tale collegamento, e sono necessarie ulteriori ricerche. Tuttavia, ci sono stati alcuni studi sull’incidenza di GBS nella Polinesia francese e in America Latina dopo i recenti focolai di Zika.

Zika è stato associato a lievi sintomi simil-influenzali nella maggior parte delle persone che contraggono la malattia, in modo simile a molte delle infezioni che appaiono prima del GBS.

Collegamento di vaccinazione

Nel 1976, vi fu un piccolo aumento del rischio di contrarre GBS in seguito a una vaccinazione contro l’influenza suina.

Tuttavia, l’aumento è stato solo di un caso in più su 100.000. La ricerca ha anche dimostrato che gli individui sono più a rischio di sviluppare la condizione dopo un caso di influenza che non dalla vaccinazione.

Secondo i Centers for Disease Control and Prevention (CDC):

“È importante tenere presente che le malattie gravi e la morte sono associate all’influenza e la vaccinazione è il modo migliore per prevenire l’infezione influenzale e le sue complicanze”.

È generalmente considerato sicuro continuare a ricevere vaccinazioni antinfluenzali.

Diagnosi

Il GBS può essere difficile da diagnosticare, specialmente nelle sue fasi precedenti. I sintomi variano tra le persone e sono simili ai sintomi di altre condizioni neurologiche.

Inizialmente, il medico verificherà se la debolezza si verifica su entrambi i lati del corpo, poiché questa è una caratteristica tipica di GBS. L’insorgenza rapida è un altro indicatore. Molte condizioni neurologiche sono molto più lente del GBS.

Dopo un esame fisico, un medico può raccomandare i seguenti test:

• Esame della conduzione nervosa: gli elettrodi sono nastrati sulla pelle e la velocità della conduzione del segnale nervoso viene controllata passando piccoli shock lungo i nervi attraverso la pelle. In GBS, i segnali viaggiano più lentamente lungo i nervi.
• Elettromiografia (EMG): gli elettrodi sottili simili a aghi sono utilizzati per testare la funzione nervosa all’interno delle fibre muscolari.
• Colpetto spinale, noto anche come puntura lombare: un campione di liquido cerebrospinale (CSF) viene rimosso dal canale spinale e testato in un laboratorio per specifici segni della malattia. Più proteine ​​sono presenti nel liquido cerebrospinale di persone con GBS.

Trattamento

Attualmente non esiste una cura per GBS, ma sono disponibili farmaci per alleviare i sintomi.

Esistono due tipi di trattamento che possono ridurre la gravità dei sintomi e migliorare il tasso di recupero:

• Terapia immunoglobulinica: gli anticorpi di donatori vengono somministrati per via endovenosa (IV). Questo trattamento sembra ridurre la risposta autoimmune che si verifica.
• Scambio al plasma, noto anche come plasmaferesi: il sangue viene prelevato dal corpo. Il plasma sanguigno viene quindi separato dalle cellule del sangue. Le cellule del sangue vengono restituite e il corpo rigenera il plasma. Questo processo rimuove alcuni degli anticorpi che attaccano le cellule sane.

Entrambi i metodi sono altrettanto efficaci. Tuttavia, usarli insieme non migliora i risultati. I ricercatori non sanno ancora esattamente perché entrambi i metodi funzionano.

Prognosi

In generale, per la maggior parte dei pazienti con GBS, il danno ai nervi si aggrava rapidamente per circa un paio di settimane e si interrompe di circa 4 settimane. Il tempo medio di recupero è da 6 a 12 mesi.

Il recupero può essere molto lento. Può anche richiedere molto supporto, fisioterapia, consulenza e terapia occupazionale.

A pochi pazienti può essere lasciata la disabilità a lungo termine e circa il 30% delle persone con GBS ha ancora qualche debolezza dopo tre anni. I pazienti guariscono a ritmi diversi e alcuni sperimentano una guarigione incompleta o ritardata.

Uno su 20 casi di GBS è fatale. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti effettua un recupero completo.