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Sindrome di Ramsay Hunt: Cosa c’è da sapere

La sindrome di Ramsay Hunt o Herpes Zoster Oticus è un’infezione del nervo facciale. È un disturbo neurologico in cui il virus Varicella-zoster infetta determinati nervi nella testa.

Il virus Varicella-zoster può anche causare varicella. I pazienti che hanno avuto la varicella portano il virus dormiente nei loro nervi. Alcuni anni dopo potrebbe tornare attivo, infettando il nervo facciale, causando la sindrome di Ramsay Hunt.

La condizione comporta una dolorosa eruzione cutanea e debolezza muscolare facciale, che a volte viene confusa con un ictus.

La sindrome di Ramsay Hunt viene solitamente trattata efficacemente, ma alcune persone possono avere una debolezza permanente del muscolo facciale e perdita dell’udito.

Il rischio di complicanze è significativamente ridotto con un trattamento tempestivo e appropriato. Più a lungo la persona deve attendere il trattamento, minori sono le possibilità di effettuare una guarigione completa.

La sindrome fu descritta per la prima volta in dettaglio da James Ramsay Hunt, un americano di Philadelphia nel 1907.

L’Office of Rare Diseases classifica la Ramsay Hunt Syndrome come una malattia rara (meno di 200.000 casi negli Stati Uniti). La maggior parte dei medici non incontrerà mai un caso di sindrome di Ramsay Hunt durante la loro carriera.

Sintomi

Un sintomo è qualcosa che il paziente percepisce e descrive, mentre un segno è qualcosa che altre persone, come il medico, notano. Ad esempio, la sonnolenza può essere un sintomo mentre le pupille dilatate possono essere un segno.

Segni e sintomi della sindrome di Ramsay Hunt includono:

  • Perdita di gusto o alterazione considerevole di come viene percepito il gusto
  • Una eruzione cutanea rossa, spesso dolorosa con vesciche sulla lingua, palato, orecchio interno / esterno e timpano
  • Vertigine
  • Uno degli occhi potrebbe essere più difficile da chiudere
  • Mal d’orecchi continuo
  • Paralisi (debolezza facciale) sullo stesso lato dell’orecchio interessato
  • Sordità nell’orecchio colpito
  • Tinnito
  • Le espressioni facciali possono essere alterate, come un sorriso / sorriso storto
  • Il viso cade.

Fattori di rischio

Gli individui di età superiore ai 60 anni che hanno avuto la varicella hanno un rischio più elevato di sviluppare questa sindrome rispetto ad altri gruppi di età. La sindrome di Ramsay Hunt è nota per i bambini, ma estremamente raramente.

La sindrome di Ramsay Hunt non è di per sé contagiosa, ma una persona affetta può essere la fonte della varicella per coloro che non l’hanno mai avuta (varicella).

Le persone con la sindrome di Ramsay Hunt dovrebbero aspettare fino a quando le loro vesciche si scontrano prima di essere in contatto con individui con un sistema immunitario indebolito, coloro che non hanno mai avuto la varicella, i neonati e le madri incinta.

Diagnosi

Un medico probabilmente farà una diagnosi se vengono rilevati i segni distintivi di debolezza facciale e un’eruzione cutanea simile a una vescica. Può essere condotto uno studio di conduzione nervosa per determinare quanto sia grave il danno del nervo facciale, oltre a determinare la prognosi (possibilità di recupero).

La sindrome di Ramsay Hunt è comunemente diagnosticata erroneamente perché così tanti dottori non l’hanno mai trovata.

È possibile prelevare un campione del fluido in uno dei blister nell’orecchio per confermare la diagnosi (reazione a catena della polimerasi o PCR). Può anche essere usato un campione di sangue o lacrima.

Una scansione di neuroimaging, come una risonanza magnetica (RM), può rivelare un gonfiore dei nervi facciali. Le scansioni possono aiutare il medico a determinare se il virus ha raggiunto il cervello o altri nervi.

Trattamento

Prima viene trattato un paziente, meno gravi saranno i suoi sintomi e migliori saranno le sue possibilità di guarigione completa. Il medico probabilmente prescriverà un farmaco antivirale, come l’aciclovir (Zovirax), il famciclovir (Famvir) o il valacyclovir (Valtrex). Per il gonfiore e il dolore può essere prescritto anche un corticosteroide, come il prednisone. Il paziente potrebbe dover assumere Diazepam (Valium) per i sintomi di vertigini.

Se la debolezza del viso persiste dopo che il trattamento medico è stato completato, il medico può raccomandare una terapia fisica (fisioterapia) per ripristinare il corretto utilizzo dei muscoli facciali.

Un’iniezione di tossina botulinica di tipo A (Botox) nella palpebra superiore può aiutare chi ha problemi a chiudere un occhio. Una benda sull’occhio può aiutare a proteggere l’occhio affetto.

I pazienti possono impiegare da alcune settimane a diversi mesi per riprendersi dalla sindrome di Ramsay Hunt. Se il trattamento è ritardato e il danno ai nervi è grave, un recupero completo è molto meno probabile.

complicazioni

Le complicazioni sono rare se il trattamento inizia entro pochi giorni dall’inizio dei sintomi. Sfortunatamente, una piccola percentuale di pazienti può soffrire di perdita dell’udito permanente e debolezza facciale, anche se il loro trattamento è rapido e corretto.

Se il trattamento viene ritardato, vi è il rischio di perdita permanente del movimento del viso e di movimento incontrollato, come il battito delle palpebre. Alcune persone possono avere difficoltà a chiudere un occhio, che può eventualmente danneggiare la cornea, causando dolore agli occhi e problemi alla vista. Alcuni pazienti possono avvertire dolore anche dopo che altri sintomi sono scomparsi (nevralgia posterpetica).

Il virus può diffondersi ad altri nervi, come il cervello e il midollo spinale, causando confusione, letargia, mal di schiena, debolezza alle braccia e alle gambe e mal di testa. In questi casi il paziente può richiedere un prelievo spinale per determinare quali aree del sistema nervoso sono state infettate.

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