L’agranulocitosi è una condizione grave che si verifica quando il corpo non produce abbastanza granulociti, che sono un tipo di globuli bianchi.
I globuli bianchi sono una parte cruciale del sistema immunitario, quindi una persona con questa condizione è a rischio di sviluppare un’infezione grave o addirittura pericolosa per la vita.
I granulociti sono anche noti come neutrofili o globuli bianchi. Sono una parte importante del sistema immunitario del corpo perché contengono enzimi che uccidono i batteri e altri agenti patogeni esterni.
Senza questi globuli bianchi, il corpo non è in grado di combattere o rimuovere agenti patogeni potenzialmente pericolosi o materiali estranei.
Sintomi
I sintomi di agranulocitosi sono in genere simili a quelli di un’infezione sottostante e possono includere:
- febbre
- brividi
- calo della pressione sanguigna che causa debolezza
- piaghe in bocca o alla gola
- fatica
- sintomi influenzali
- mal di testa
- sudorazione
- ghiandole gonfie
Se l’infezione non viene trattata, può diffondersi rapidamente in tutto il corpo e persino nel sangue, causando una condizione nota come sepsi, che può essere pericolosa per la vita senza un trattamento rapido.
I sintomi della sepsi comprendono anche battito cardiaco accelerato, respiro veloce e un cambiamento dello stato mentale.
Cause e fattori di rischio
Esistono due tipi di agranulocitosi: acquisita o congenita.
L’agranulocitosi acquisita significa che una persona sviluppa la condizione, mentre l’agranulocitosi congenita significa che una persona nasce con la condizione.
Alcune condizioni o farmaci che influenzano il sistema immunitario possono causare agranulocitosi acquisita. Questi includono:
- chemioterapia
- trapianto di midollo osseo
- disturbo autoimmune
- malattia del midollo osseo o leucemia
- infezioni come l’HIV
- prendendo alcuni farmaci, come Clozapina (un antipsicotico)
- prendendo farmaci per una ghiandola tiroide iperattiva
Le persone con queste condizioni sono a maggior rischio di sviluppare agranulocitosi e devono essere monitorate periodicamente per questa condizione.
Una persona con agranulocitosi o uno qualsiasi di questi fattori di rischio deve sempre segnalare qualsiasi segno di infezione al proprio medico per garantire un trattamento tempestivo e prevenire lo sviluppo di infezioni più gravi.
Diagnosi
La diagnosi di agranulocitosi viene eseguita attraverso un semplice esame del sangue per verificare il numero di globuli bianchi nel sangue.
Tipicamente, i medici diagnosticano l’agranulocitosi quando il numero di neutrofili (granulociti), noto come numero assoluto di neutrofili (ANC), è inferiore a 100 per microlitro (mcL) di sangue.
Un ANC normale è di almeno 1.500 neutrofili per ml di sangue.
Se qualcuno ha una conta dei neutrofili tra 100 e 1.500 per microlitro di sangue, si parla di granulocitopenia o neutropenia. Significa che ci sono troppi neutrofili nel sangue, che possono anche aumentare il rischio di infezione.
Il medico eseguirà anche un esame fisico e prenderà una storia medica. Se il livello di ANC è anormale, il medico può raccomandare ulteriori test, come una biopsia del midollo osseo o esami del sangue genetici per determinare cosa sta causando l’agranulocitosi.
Trattamento
Il trattamento ha lo scopo di gestire la causa dell’agranulocitosi e riportare il numero dei globuli bianchi alla normalità. I trattamenti possibili includono:
- Fermare un farmaco: se il medico ritiene che un farmaco possa essere responsabile, può raccomandare che la persona smetta di prenderlo e prescriva un farmaco alternativo. Il medico monitorerà le analisi del sangue per vedere se l’ANC migliora, il che può richiedere fino a 2 settimane. Se l’interruzione del farmaco non è un’opzione, il medico monitorerà attentamente gli esami del sangue e controllerà i primi segni di infezione.
- Antibiotici: gli antibiotici possono prevenire nuove infezioni e trattare le infezioni esistenti. Inoltre, i medici possono prescrivere farmaci anti-virali o anti-fungini per trattare le infezioni virali o fungine.
- Fattore stimolante le colonie di granulociti: il fattore stimolante le colonie dei granulociti, o G-CSF, è un’iniezione che stimola il midollo osseo a produrre più globuli bianchi. Questo farmaco può essere efficace in alcune persone con cancro che sono sottoposti a chemioterapia. Attualmente sono disponibili tre forme di G-CSF: filgrastim (Neupogen), pegfilgrastim (Neulasta) e lenograstim (Granocyte).
- Farmaci immunosoppressori: questo tipo di medicinale è efficace contro l’agranulocitosi causata da una malattia autoimmune. I farmaci immunosoppressori, come alcuni steroidi, possono essere utilizzati per ridurre l’attacco immunitario sui globuli bianchi e sul midollo osseo.
- Infusioni di granulociti: in rari casi, una persona può essere sottoposta a trasfusione di granulociti, che è simile a una trasfusione di sangue. Le cellule del donatore devono essere prese da una partita, idealmente da un parente stretto. Al donatore viene somministrato uno steroide e G-CSF per aumentare la produzione di granulociti. Una volta rimosso il sangue, i granulociti vengono separati per la trasfusione nel ricevente.
- Trapianto di midollo osseo: quando i farmaci e altre misure non funzionano, il medico può prendere in considerazione un trapianto di midollo osseo. In questo trattamento, midollo da un donatore sano sostituisce il midollo osseo nella persona con agranulocitosi. Il nuovo midollo osseo significa che il corpo può produrre globuli bianchi sani. Sfortunatamente, a volte può essere difficile trovare un donatore corrispondente.
Prevenzione
Non c’è modo di prevenire l’agranulocitosi. Tuttavia, è fondamentale per le persone con questa condizione per prevenire le infezioni.
Oltre a stare lontano da qualcuno che è malato, le persone con agranulocitosi dovrebbero:
- evitare la folla
- evitare i fiori recisi
- non mangiare frutta e verdura che non possono essere pelati o lavati a fondo
- evitare di lavorare nel terreno o con gli animali
- non mangiare cibi crudi o crudi
- mantenere una buona igiene personale
- lavarsi regolarmente le mani con acqua e sapone
- conservare e preparare il cibo correttamente
prospettiva
L’agranulocitosi può essere una condizione pericolosa perché può mettere qualcuno a rischio di una grave infezione. Se una persona non cerca un trattamento tempestivo, può sviluppare sepsi, che può rapidamente diventare pericolosa per la vita.
Nella maggior parte dei casi, quando viene identificata e trattata la causa dell’agranulocitosi, il numero di globuli bianchi di una persona e il rischio di sviluppare un’infezione torneranno alla normalità.
