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Tumore desmoide: sintomi, trattamento e prognosi

I tumori desmoidi sono escrescenze rare e non cancerose che si sviluppano nel tessuto connettivo, come i muscoli. Conosciuto anche come fibromatosi aggressiva, possono verificarsi quasi ovunque nel corpo.

Sebbene non siano considerati cancerogeni, possono crescere velocemente e possono essere difficili da rimuovere.

I tumori desmoidi sono escrescenze fibrose che derivano dal tessuto connettivo, come muscoli, ossa, legamenti o tendini. Sono molto rari, con appena 900 persone negli Stati Uniti diagnosticate ogni anno.

La maggior parte delle persone con tumori desmoidi sopravvive. Se un tumore desmoide può essere rimosso in sicurezza, la chirurgia è l’opzione preferita.

Fatti veloci sui tumori desmoidi

  • A differenza del cancro, i tumori desmoidi non metastatizzano, il che significa che non si diffondono da una zona del corpo a un’altra.
  • I tumori tendono ad essere aggressivi, crescendo abbastanza velocemente, ma possono anche crescere lentamente.
  • I tumori desmoidi trovati in aree superficiali sono spesso meno aggressivi di quelli trovati in profondità nel corpo, come dentro o vicino gli organi.

Cos’è un tumore desmoide?

Tumore desmoide

Il tessuto connettivo contiene cellule chiamate fibroblasti che forniscono supporto strutturale e protezione agli organi vitali. Le mutazioni nei fibroblasti possono farli crescere senza controllo, trasformandosi in tumori desmoidi.

I tumori non si diffondono, ma possono crescere in modo così grande da interferire con le funzioni vitali. Possono, ad esempio, comprimere i polmoni, il fegato, l’intestino o altri organi vitali. Possono anche essere difficili da rimuovere, il che significa che a volte sono fatali.

Il sintomo più comune di un tumore desmoide è una massa o una massa relativamente solida. Il nodulo è spesso lievemente doloroso. Altri sintomi includono:

  • emorragia rettale e grave dolore addominale quando un tumore desmoide nell’addome comprime l’intestino
  • dolore localizzato o rigidità quando un tumore desmoide comprime i nervi, i vasi sanguigni o un organo
  • zoppia e altre difficoltà di mobilità, in particolare se associate a un nodulo oa una crescita

Sebbene i tumori desmoidi possano crescere praticamente ovunque, si sviluppano tipicamente nelle spalle, nelle gambe o nella parte superiore delle braccia. Inoltre comunemente crescono dentro e intorno agli organi dell’addome, come l’intestino tenue o crasso. Per questo motivo, i medici parlano spesso di tumori desmoidi che sono intra-addominali o all’interno dell’addome e extra-addominali o all’esterno dell’addome.

Diagnosi e trattamento

CT desmoide

La diagnosi di un tumore desmoide inizia tipicamente con un’ecografia della crescita. Il medico eseguirà anche una biopsia per verificare la presenza di cellule cancerose e escludere altre potenziali cause del tumore. Nella maggior parte dei casi, una biopsia utilizza un ago per rimuovere alcune cellule che un medico può quindi visualizzare al microscopio.

Dopo una diagnosi, è importante valutare se il tumore è attaccato agli organi vicini. Questo può determinare se può essere rimosso in modo sicuro. Una risonanza magnetica o TC può fornire ulteriori informazioni su dove e come il tumore sta crescendo.

Poiché i desmoidi spesso invadono le strutture circostanti, compresi i vasi sanguigni e gli organi, il chirurgo rimuoverà anche un margine di tessuto circostante il tumore. Questo riduce il rischio che cellule microscopiche desmoidi abbiano invaso le aree circostanti.

Esistono anche opzioni di trattamento non chirurgico per i tumori desmoidi, tra cui:

  • chemioterapia
  • radiazione
  • farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS)
  • terapia ormonale
  • trattamenti sperimentali

A seguito di entrambi i trattamenti chirurgici e non chirurgici, una persona può aver bisogno di una terapia fisica per riprendere la funzione nelle aree colpite dal tumore.

Fattori di rischio

Ricerca Desmood

I ricercatori non hanno ancora compreso appieno le cause dei tumori desmoidi, ma alcuni fattori di rischio aumentano la loro probabilità. Questi includono:

  • Una predisposizione familiare al cancro: una condizione chiamata poliposi adenomatosa familiare (FAP), causata da una mutazione genetica, può aumentare il rischio di sviluppare tumori del colon-retto e predisporre le persone a tumori desmoidi. Questo a volte è chiamato sindrome di giardiniere. Il 2% dei tumori desmoidi si sviluppa nelle persone con FAP. Altri fattori genetici possono anche svolgere un ruolo.
  • Fattori ormonali: in rari casi, le donne incinte sviluppano tumori desmoidi. I cambiamenti ormonali possono aumentare il rischio di tumori desmoidi. Dati aneddotici hanno trovato una connessione tra cambiamenti ormonali e tumori desmoidi, ma nessuna chiara evidenza scientifica supporta questa affermazione.
  • Trauma: alcuni ricercatori ritengono che il trauma fisico, in particolare il trauma ripetuto, possa avere un ruolo. Ad esempio, alcune persone possono sviluppare un tumore desmoide dopo un intervento chirurgico o lesioni croniche.

Poiché i tumori desmoidi sono rari, è difficile costruire studi ben controllati per determinare cosa li causa. La ricerca è in corso. Per ora, tuttavia, nessun dato suggerisce che qualsiasi trattamento specifico possa prevenire i tumori desmoidi.

Prognosi e tasso di sopravvivenza

La sopravvivenza con tumori desmoidi dipende da fattori quali la dimensione del tumore e il luogo in cui si trova. Uno studio su 154 persone con tumori desmoidi intra-addominali ha trovato tassi di sopravvivenza a 5 anni del 95% per i tumori di stadio 1, 100% per i tumori di stadio 2, 89% per i tumori di stadio 3 e 76% per i tumori di stadio 4.

Poiché i tumori desmoidi possono danneggiare gli organi, causare emorragie interne e inibire la funzione degli organi, le complicanze dei desmoidi possono richiedere interventi o trattamenti aggiuntivi.

Le persone con altre condizioni mediche hanno meno probabilità di sopravvivere. Ad esempio, le persone con FAP hanno un tasso di sopravvivenza del 63 per cento a 10 anni.

I tumori desmoidi possono ripresentarsi e le persone con un tumore desmoide possono svilupparsi di più in futuro. La ricerca ha scoperto che, anche quando i medici riescono a rimuovere un tumore desmoide, un altro compare entro 5 anni nel 25-60% dei casi.

Alcuni tumori desmoidi smettono di crescere e poi ricominciano a crescere, quindi anche i tumori desmoidi non aggressivi richiedono un monitoraggio continuo. Le persone con una storia di tumori desmoidi che sviluppano crescite aggiuntive o dolore inspiegabile dovrebbero consultare immediatamente un medico.

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