Il cancro vulvare, noto anche come cancro vaginale, è un tipo relativamente raro di cancro che colpisce la vulva, gli organi genitali esterni che proteggono il sistema riproduttivo femminile. Questo tipo di tumore si manifesta più frequentemente nelle labbra vaginali esterne, e i sintomi tipici includono noduli, prurito e sanguinamento.
Il tumore vulvare rappresenta circa lo 0,6% di tutti i tumori nelle donne. Secondo l’American Cancer Society, nel 2017 si prevedeva che ci sarebbero state circa 6.020 diagnosi di tumori vulvari negli Stati Uniti, con 1.150 donne che avrebbero perso la vita a causa di questa malattia.
Fatti veloci sul cancro vulvare:
Ecco alcuni punti chiave sul cancro vulvare. Maggiori dettagli sono disponibili nell’articolo principale.
- Il cancro vulvare colpisce gli organi genitali esterni di una donna, più comunemente le labbra esterne della vagina.
- I sintomi includono noduli, prurito e sanguinamento, e possono manifestarsi anche discolorazione della pelle e dolore.
- La diagnosi precoce aumenta drasticamente le probabilità di successo del trattamento, mentre senza un intervento il cancro può espandersi in altre parti del corpo.
- Visite regolari per test di screening e controlli delle labbra vaginali possono aiutare a diagnosticare il cancro vulvare in fase iniziale.
- Evitare il fumo e praticare sesso protetto può ridurre il rischio di sviluppare questa patologia.
Tipi
La vulva comprende le grandi labbra, il mons pubis, le piccole labbra, il clitoride, il vestibolo della vagina, il bulbo del vestibolo e le ghiandole vestibolari maggiori e minori, oltre all’orifizio vaginale.
Il cancro vulvare colpisce più comunemente le labbra esterne della vagina.
Quando il cancro ha origine nella vulva, si parla di cancro vulvare primario. Se il tumore si sviluppa in un’altra parte del corpo e poi si diffonde alla vulva, si definisce cancro vulvare secondario.
Esistono diversi tipi di cancro vulvare.
Il carcinoma a cellule squamose colpisce gli strati esterni della pelle. In medicina, il termine squamoso si riferisce a cellule piatte che somigliano a squame di pesce. Circa il 90% di tutti i tumori vulvari sono carcinomi a cellule squamose, e possono impiegare anni a sviluppare sintomi evidenti.
Il melanoma vulvare rappresenta circa il 5% di tutti i tumori vulvari e si presenta come una macchia scura di discolorazione. Questo tipo di cancro ha un alto rischio di metastasi, che è la diffusione ad altre parti del corpo, ed è più comune nelle donne più giovani.
L’adenocarcinoma origina nel tessuto ghiandolare e si presenta quando le cellule rivestono le ghiandole della vulva. Rappresenta una percentuale ridotta di tumori vulvari.
Il sarcoma ha origine nel tessuto connettivo ed è tipicamente maligno. È considerato raro.
Il carcinoma verrucoso è un sottotipo del carcinoma a cellule squamose e tende ad apparire come una verruca che cresce lentamente.
La prospettiva è generalmente favorevole se la diagnosi avviene in fase iniziale, prima che il cancro si diffonda, e se la donna riceve un trattamento tempestivo e adeguato.
Segni e sintomi
Il primo segno di cancro vulvare è solitamente un nodulo o un’ulcera, accompagnata spesso da prurito, irritazione o sanguinamento.
A volte, una donna può esitare a chiedere aiuto medico a causa di imbarazzo, ma una diagnosi precoce può migliorare notevolmente le prospettive di cura.
I sintomi più comuni includono:
- Rapporti sessuali dolorosi
- Emorragie
- Dolore e bruciore
- Scolorimento scuro nei casi di melanoma
- Minzione dolorosa
- Prurito persistente
- Crudezza e sensibilità
- Crescita simile a verruche
- Pelle ispessita
- Ulcere
Ogni tipo di cancro vulvare può presentare sintomi differenti e, in alcuni casi, potrebbero non esserci segni evidenti. Eventuali cambiamenti devono essere sempre verificati da un medico.
Le cause
Il cancro si verifica quando la crescita cellulare diventa incontrollata.
La maggior parte dei tumori provoca danni al corpo quando le cellule danneggiate si dividono in modo incontrollato, generando masse o tumori. Questi tumori possono crescere e influenzare il funzionamento dell’organismo. Un tumore benigno rimane localizzato e non si diffonde, mentre un tumore maligno può diffondersi e causare ulteriori danni.
La malignità si verifica quando si verificano due eventi:
- Una cellula cancerosa riesce a muoversi attraverso il corpo utilizzando i sistemi sanguigni o linfatici, distruggendo i tessuti sani in un processo chiamato invasione.
- La cellula si divide e cresce attraverso un processo noto come angiogenesi, che consente la formazione di nuovi vasi sanguigni per nutrirsi.
Senza trattamento, il cancro può crescere e diffondersi in altre aree del corpo, un processo noto come metastasi. Se il cancro entra nel sistema linfatico, può raggiungere altri organi vitali.
Fattori di rischio
Gli esperti non hanno ancora pienamente compreso perché le cellule inizino a crescere in modo eccessivo, ma alcuni fattori di rischio possono aumentare le probabilità di sviluppare la malattia.
Età: oltre la metà di tutti i casi si verifica in donne di età superiore ai 70 anni, mentre meno di 1 su 5 si manifesta prima dei 50 anni.
Virus del papilloma umano (HPV): le donne con un’infezione da HPV presentano un rischio più elevato di sviluppare un tumore vaginale.
Neoplasia intraepiteliale vulvare (VIN): è un termine generico per una condizione precancerosa, in cui alcune cellule all’interno dell’epitelio vulvare presentano anomalie. Le donne con VIN hanno un rischio significativamente aumentato di sviluppare il cancro vulvare.
Lichen sclerosus et atrophicus (LSA): questa condizione provoca ispessimento e prurito della pelle, e può incrementare lievemente la suscettibilità al cancro vulvare.
Melanoma: una storia personale o familiare di melanoma in altre aree del corpo aumenta il rischio di cancro vulvare.
Infezioni sessualmente trasmissibili (STI): le donne con alti livelli di anticorpi contro il virus dell’herpes simplex di tipo 2 sembrano avere un rischio maggiore di cancro vulvare.
Fumo: studi suggeriscono che le donne fumatrici hanno un rischio da tre a sei volte maggiore di sviluppare cancro vulvare. Anche in presenza di infezione da HPV, il rischio risulta ulteriormente amplificato.
Trapianto di rene: un trapianto di rene sembra aumentare le probabilità di sviluppare un tumore vulvare, probabilmente a causa dell’uso di farmaci immunosoppressori che vengono assunti per prevenire il rigetto dell’organo trapiantato.
Virus dell’immunodeficienza umana (HIV): le persone affette da HIV o AIDS sono più vulnerabili all’infezione da HPV.
Altri fattori di rischio includono il lupus eritematoso sistemico, l’uso di farmaci per la psoriasi o la radioterapia per il cancro uterino.
Diagnosi e stadiazione
Il medico eseguirà una valutazione ginecologica, che include un esame della vulva.
Se si riscontra un’ulcera, un nodulo o una massa sospetta, sarà necessaria una biopsia.
L’esame dovrebbe includere la zona perineale, comprese le aree intorno al clitoride e all’uretra. Il medico palperà anche le ghiandole di Bartolini, eventualmente utilizzando anestesia.
A seconda dei risultati della biopsia, potrebbero essere necessari ulteriori test:
- Cistoscopia: per esaminare la vescica e verificare se il tumore si è diffuso in quella zona.
- Proctoscopia: per controllare se il tumore ha interessato la parete del retto.
- Scansioni di imaging: utili per determinare se il cancro si è diffuso e, in tal caso, in quali aree. Possono essere utilizzate risonanze magnetiche o tomografie computerizzate. I raggi X possono essere impiegati per verificare se il cancro ha raggiunto i polmoni.
Se una biopsia conferma la presenza di cancro vulvare, il medico procederà a una stadiazione mediante scansioni di imaging.
Messa in scena
Esistono diversi sistemi di stadiazione per il cancro.
Il sistema a quattro stadi è il seguente:
- Stadio 0, o carcinoma in situ: il tumore si trova solo sulla superficie della pelle.
- Fase 1: il tumore è limitato alla vulva o al perineo e ha una dimensione massima di 2 centimetri.
- Fase 2: simile alla fase 1, ma il tumore ha una dimensione di almeno 2 centimetri.
- Stadio 3: il tumore ha raggiunto i tessuti circostanti, come l’ano o la vagina, e potrebbe aver interessato i linfonodi.
- Fase 4: il tumore ha coinvolto i linfonodi di entrambi i lati dell’inguine e può aver interessato l’intestino, la vescica o l’uretra, il passaggio attraverso il quale l’urina lascia il corpo.
È fondamentale cercare diagnosi e trattamenti precoci per prevenire la diffusione del cancro.
Trattamento
I trattamenti normalmente utilizzati per il cancro vulvare includono chirurgia, chemioterapia, radioterapia e terapia biologica.
La chirurgia è il principale metodo di trattamento per il cancro vulvare. L’obiettivo è rimuovere il cancro preservando la funzione sessuale.
Se la diagnosi avviene nelle fasi iniziali del cancro, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico limitato.
Negli stadi avanzati, se il cancro si è diffuso a organi vicini come l’uretra, la vagina o il retto, il trattamento chirurgico sarà più esteso.
I tipi di chirurgia includono:
- Chirurgia laser: utilizza un raggio laser per rimuovere le lesioni.
- Escissione: il chirurgo cerca di rimuovere completamente il cancro e parte dei tessuti sani circostanti.
- Vulvectomia parziale: il chirurgo rimuove lo strato superiore della pelle dove si trova il tumore. Un trapianto di pelle da un’altra parte del corpo potrebbe essere necessario per riparare la zona.
- Vulvectomia radicale: il chirurgo rimuove l’intera vulva, inclusi clitoride, labbra vaginali, l’apertura della vagina e spesso anche i linfonodi vicini.
La radioterapia può ridurre le lesioni profonde o i tumori prima dell’intervento chirurgico, facilitando la rimozione. Può anche trattare i linfonodi e alleviare i sintomi per migliorare la qualità della vita. Il modo in cui viene utilizzata dipende dallo stadio del cancro.
La chemioterapia è spesso combinata con la radioterapia come parte delle cure palliative. Può essere applicata localmente, sotto forma di crema o lozione, ma il metodo dipenderà dall’estensione e dalla diffusione del cancro.
La chirurgia ricostruttiva può essere possibile, a seconda della quantità di tessuto rimosso. La ricostruzione plastica può includere lembi cutanei e, talvolta, è possibile un innesto cutaneo.
La terapia biologica è una forma di immunoterapia. Utilizza sostanze sintetiche o naturali per aiutare il corpo a combattere il cancro. Un esempio è l’imiquimod, che può essere applicato localmente come crema per il trattamento del cancro vulvare.
Fino al 24% dei tumori vulvari può recidivare nel tempo. È cruciale partecipare a controlli regolari.
Prevenzione
Le misure per ridurre il rischio di sviluppare il cancro vulvare includono:
- Praticare sesso sicuro
- Partecipare a test di striscio cervicale programmati
- Vaccinarsi contro l’HPV
- Non fumare
Attualmente non esiste uno screening standard per il tumore vulvare, ma le donne dovrebbero effettuare controlli secondo le indicazioni del proprio medico e prestare attenzione a eventuali cambiamenti nel proprio corpo. La prospettiva è migliore con la diagnosi precoce.
Prospettiva
Se il cancro vulvare viene diagnosticato in fase locale, quando è ancora limitato a un’area, la probabilità di sopravvivenza per almeno 5 anni dopo la diagnosi è dell’86%.
Se il tumore si è diffuso ai linfonodi o ai tessuti circostanti, la probabilità di sopravvivenza per almeno 5 anni è del 54%. Se la diagnosi viene effettuata quando il tumore ha già raggiunto organi più distanti, la possibilità di sopravvivenza per almeno altri 5 anni è solo del 16%.
È fondamentale sottoporsi a regolari test pap e prestare attenzione a eventuali cambiamenti insoliti, poiché la diagnosi precoce aumenta le probabilità di un buon esito.
Aggiornamenti 2024
Nel 2024, la ricerca sul cancro vulvare ha fatto passi avanti significativi. Studi recenti hanno evidenziato l’importanza della vaccinazione contro l’HPV, che ha mostrato un potenziale riduttivo significativo nei tassi di incidenza del cancro vulvare, specialmente tra le donne giovani. Inoltre, è emersa una nuova terapia immunologica in fase di sperimentazione clinica, che ha dimostrato risultati promettenti nel migliorare la risposta immunitaria contro le cellule tumorali. Le statistiche aggiornate indicano un incremento della diagnosi precoce, grazie alla sensibilizzazione e all’educazione sanitaria, che hanno portato a un aumento delle visite ginecologiche regolari. Questi sviluppi rappresentano un segnale positivo nella lotta contro il cancro vulvare e offrono speranza per migliorare ulteriormente la prognosi e la qualità della vita delle pazienti.
