Neuroma Acustico: Sintomi, Diagnosi e Trattamenti Aggiornati

Il neuroma acustico è un tumore benigno che colpisce i nervi che vanno dall’orecchio interno al cervello. I nervi responsabili dell’udito e dell’equilibrio non funzionano correttamente, causando perdita dell’udito e tinnito (ronzio nelle orecchie).

Nelle fasi successive, il neuroma acustico può interessare i nervi del cervelletto e del tronco cerebrale, aumentando la pressione intracranica, il che può risultare pericoloso per la vita.

Il neuroma acustico è anche noto come neurinoma acustico, schwannoma vestibolare e tumore uditivo.

Uno strato di cellule, chiamate cellule di Schwann, riveste quasi tutti i nervi sani. Queste cellule forniscono isolamento e supporto per gli impulsi nervosi; se iniziano a moltiplicarsi troppo rapidamente, si verifica il neuroma acustico. Negli Stati Uniti, tra 2.000 e 3.000 nuovi casi vengono diagnosticati ogni anno, equivalenti a circa 10 casi per milione di persone.

Fatti veloci sul neuroma acustico

  • Il neuroma acustico è un tumore benigno che colpisce l’orecchio interno.
  • I sintomi più comuni includono perdita dell’udito e acufene.
  • Ci sono molte opzioni di trattamento, tra cui la chirurgia.

Trattamento

Il trattamento per il neuroma acustico dipende da diversi fattori, tra cui l’età del paziente, la salute generale e le dimensioni e la posizione del tumore. In alcuni casi, è raccomandata un’attesa vigile, e se il tumore è piccolo o a crescita lenta, potrebbe non essere necessario intraprendere ulteriori azioni.

Le opzioni di trattamento includono:

Radiochirurgia stereotassica: il medico può erogare le radiazioni esattamente sul tumore senza doverlo rimuovere. Una testata leggera è attaccata al cuoio capelluto del paziente, che è stato intorpidito. Il tumore è localizzato precisamente con l’aiuto di scansioni di immagini, che aiutano a determinare dove applicare i raggi di radiazione. Il paziente può esperire rigidità del collo e nausea.

Rimozione microchirurgica: questo comporta la rimozione del tumore attraverso un’incisione nel cranio, effettuata sotto anestesia generale. In circa il 95% dei casi, la chirurgia controlla il tumore. Se il tumore è molto piccolo e il danno ai nervi è minimo, l’udito può essere salvato e i sintomi migliorati.

Raramente, i frammenti del tumore possono essere lasciati indietro se il chirurgo ritiene che ci possa essere il rischio di danni ai nervi. In tali casi, la radioterapia può essere utilizzata per eliminarli.

Radioterapia: può essere utilizzata in alternativa alla chirurgia convenzionale per ridurre le dimensioni o limitare la crescita del tumore. A volte viene utilizzata dopo l’intervento chirurgico per rimuovere eventuali tracce residue. La radiazione è attentamente mirata per minimizzare il danno al tessuto sano circostante.

Monitoraggio e risonanza magnetica: poiché molti neuromi acustici non crescono, il monitoraggio continuo può significare che non è necessario alcun trattamento. In questo caso, le scansioni MRI possono determinare la crescita del tumore.

Dopo l’intervento, un medico controllerà il recupero del paziente e verificherà la ricomparsa dei sintomi.

Potenziale per la perdita dell’udito

Alcuni pazienti possono avere un grado di perdita uditiva permanente dopo l’intervento chirurgico, generalmente in relazione alla dimensione del tumore. Il rischio aumenta se un tumore supera 1,5 centimetri.

Nei pazienti con neurofibromatosi di tipo 2, se i tumori si sviluppano su entrambi i nervi acustici, potrebbero non essere in grado di sentire con entrambe le orecchie dopo l’intervento.

In questi casi, i medici tendono a rimandare l’intervento il più a lungo possibile.

Sintomi

Primo piano di un orecchio femminile

La posizione del tumore nell’orecchio interno porta a una serie di potenziali sintomi, tra cui:

  • Perdita dell’udito: uno dei primi sintomi di un neuroma acustico è la perdita graduale dell’udito in un orecchio, mentre l’udito nell’altro rimane normale. La perdita unilaterale si verifica nel 90% dei pazienti.
  • Acufene: oltre l’80% dei pazienti presenta tinnito nell’orecchio interessato.
  • Mal d’orecchi: in alcuni casi potrebbe esserci un mal d’orecchi.
  • Vertigini, perdita di equilibrio e capogiri: questi sintomi possono manifestarsi se il tumore colpisce l’orecchio interno.
  • Perdita di sensibilità: se un grande tumore comprime una parte del tronco cerebrale, i nervi cranici locali possono essere colpiti, portando a perdita di sensibilità su un lato del viso. La metà posteriore della lingua potrebbe perdere il senso del gusto.
  • Mal di testa: tumori più grandi possono aumentare la pressione nel cervello, causando mal di testa, vomito e alterazione dello stato di coscienza.
  • Problemi di visione: in rari casi, si possono verificare problemi visivi.

Il neuroma acustico è un tumore a crescita lenta, ma senza trattamento può premere contro strutture vitali del cervello, diventando così un pericolo per la vita.

Classificazione delle dimensioni del neuroma acustico

I tumori sono classificati come piccoli se hanno dimensioni inferiori a 1,5 centimetri, medi se sono da 1,5 a 2,5 centimetri, e grandi se misurano 2,5 centimetri o più. Una persona con un piccolo tumore potrebbe non manifestare sintomi, ma questo non è sempre il caso, poiché dipende dalla posizione del tumore.

Le cause

Grafico genealogico

La causa esatta del neuroma acustico non è chiara. Secondo l’American Hearing Research Foundation, circa il 95% dei casi è sporadico, senza causa nota.

I fattori di rischio sembrano includere:

  • Età: la maggior parte delle persone sviluppa neuromi acustici tra i 30 e i 60 anni.
  • Storia familiare di neurofibromatosi di tipo 2: circa il 5% delle persone con neuroma acustico ha questa condizione, in cui si sviluppano neuromi acustici su entrambi i nervi uditivi.
  • Esposizione alle radiazioni: c’è una piccola possibilità che l’esposizione a basse dosi di radiazioni alla testa e al collo durante l’infanzia possa aumentare il rischio.

Alcuni studi hanno suggerito un possibile legame con l’uso del cellulare o l’esposizione a lungo termine a forti rumori, ma altre ricerche non hanno confermato queste ipotesi.

Diagnosi

Se un medico sospetta un neuroma acustico, può richiedere una risonanza magnetica o una TC della testa.

Per escludere altre cause di vertigini, perdita dell’udito o capogiri, il paziente può sottoporsi a test dell’udito, test di equilibrio e test per la funzione del tronco cerebrale.

Altre condizioni con sintomi simili a quelli del neuroma acustico includono meningioma, malattia di Meniere, neurite e aterosclerosi.

Complicazioni

Ci sono diverse complicazioni associate al neuroma acustico, tra cui:

  • Perdita dell’udito: questo può compromettere significativamente la qualità della vita, portando a problemi lavorativi e sociali. A volte, la perdita dell’udito persiste anche dopo il trattamento.
  • Impatto sullo stile di vita: vertigini e perdita di equilibrio possono rendere difficili le attività quotidiane.
  • Paralisi facciale: se il nervo facciale, molto vicino al nervo acustico, viene danneggiato durante l’intervento, possono verificarsi paralisi facciali, rendendo difficile la deglutizione e la parola.
  • Idrocefalo: un grosso tumore può premere contro il tronco cerebrale, interferendo con il flusso di liquido tra il midollo spinale e il cervello. L’accumulo di liquido nella testa può portare a idrocefalo.

Non esiste un modo per prevenire il neuroma acustico, ma gli scienziati stanno studiando potenziali terapie geniche per controllare la sovrapproduzione di cellule di Schwann.

Ricerche Recenti e Prospettive Future

Nel 2024, la ricerca sul neuroma acustico ha fatto significativi progressi. Recenti studi hanno mostrato un aumento dell’interesse per le tecniche di sorveglianza attiva, specialmente nei pazienti con tumori piccoli e senza sintomi. Questa strategia consente di monitorare la crescita del tumore, riducendo la necessità di interventi chirurgici invasivi.

Inoltre, nuove approcci terapeutici stanno emergendo, come l’immunoterapia, che ha mostrato risultati promettenti in alcuni pazienti. L’uso di biomarker per prevedere la progressione della malattia è un’altra area in crescita, permettendo trattamenti più personalizzati.

Statistiche recenti indicano che la percentuale di pazienti che sviluppano complicazioni post-operatorie sta diminuendo, grazie ai miglioramenti nelle tecniche chirurgiche e nella gestione perioperatoria. Questi sviluppi sono incoraggianti e offrono nuove speranze per i pazienti affetti da neuroma acustico.

ITMedBook