L’angioedema è il rapido edema o gonfiore dell’area sotto la pelle o la mucosa. Normalmente è una reazione allergica, ma può anche essere ereditaria.
Il gonfiore si verifica a causa di un accumulo di liquido. Tende ad interessare aree con tessuto sciolto, specialmente il viso e la gola, nonché gli arti e i genitali.
Può essere fatale, con 5.768 morti a causa dell’angioedema registrato tra il 1979 e il 2010.
Cos’è l’angioedema?
L’angioedema è un gonfiore dell’area sotto la pelle, simile a orticaria o alveari.
Tuttavia, l’orticaria colpisce solo il derma superiore o lo strato superficiale della pelle. L’angioedema interessa gli strati più profondi, compresi il derma, il tessuto sottocutaneo, la mucosa e i tessuti sottomucosi.
Non è raro avere sia orticaria che angioedema contemporaneamente.
Trattamento
Il trattamento per l’angioedema dipende dalla causa, ma l’azione più importante è garantire una via aerea libera. In caso di emergenza, un tubo di respirazione potrebbe essere necessario per la sicurezza del paziente.
Una reazione allergica può essere trattata con epinefrina, presente negli autoiniettori come l’EpiPen. Altri farmaci includono antistaminici e corticosteroidi.
Se la causa è ereditaria, il paziente può ricevere un concentrato dell’inibitore C1, la proteina mancante, e un plasma congelato fresco.
Identificare ed evitare l’allergene che porta all’angioedema è fondamentale per prevenire il verificarsi di questa condizione.
Le cause
La causa dell’angioedema dipende dal suo tipo, come segue:
- Morsi di insetti, contatto con il lattice e alcuni farmaci, come la penicillina o l’aspirina, possono scatenare angioedema allergico.
- Alcuni farmaci, come gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE), possono causare angioedema indotto da farmaci.
- Un gene che causa la tendenza ad avere bassi livelli di una particolare proteina nel sangue può essere ereditato, portando all’angioedema.
Altri fattori scatenanti per gli episodi includono gravidanza, pillole contraccettive, infezioni o traumi. I pazienti sono di solito trattati efficacemente con farmaci, ma gli episodi possono essere gravi e richiedere il ricovero in ospedale.
In alcuni casi, la causa potrebbe non essere identificata.
Sintomi
Il gonfiore profondo della pelle può influenzare le mani, i genitali, i piedi, il rivestimento della gola e dell’intestino e il viso del paziente.
Segni e sintomi tendono ad apparire improvvisamente e rapidamente, e possono persistere fino a 3 giorni. Se si sviluppa orticaria, può verificarsi prurito.
In alcuni casi, le aree gonfie possono essere calde e anche dolorose.
La visione potrebbe essere influenzata.
Il broncospasmo può verificarsi se il rivestimento della gola e delle vie aeree è interessato, portando a problemi respiratori.
Nei casi più gravi, può verificarsi uno shock anafilattico, una condizione che può essere pericolosa per la vita.
Il trattamento medico di emergenza sarà necessario se la persona:
- sviluppa improvvisamente sintomi di angioedema, come in una reazione allergica
- ha problemi respiratori che sono improvvisi o stanno peggiorando
- si sente debole, dizzy o se sviene o collassa
Se una persona è a conoscenza di avere un’allergia, potrebbe avere un autoiniettore, come un EpiPen, da utilizzare mentre aspetta l’aiuto medico.
Tipi
Ci sono quattro tipi principali di angioedema: allergico, idiopatico, indotto da farmaci ed ereditario.
Angioedema allergico
Questo è il tipo più comune e di solito colpisce le persone con allergie a cibi, farmaci, veleno, polline o peli di animali.
Nei casi più gravi, può esserci una reazione allergica severa nota come anafilassi. La gola può gonfiarsi, rendendo difficile al paziente respirare, e la pressione sanguigna potrebbe cadere improvvisamente. Questa è un’emergenza medica.
Questo tipo di angioedema non è cronico e non persiste a lungo. Una volta identificato l’agente scatenante, è possibile evitarlo.
Angioedema indotto da farmaci
Alcuni farmaci possono causare angioedema. Tra questi vi sono gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE), utilizzati per trattare l’ipertensione.
Secondo i manuali di Merck, il 30% dei casi di angioedema che si osservano nel pronto soccorso sono correlati all’uso di ACE-inibitori. In tali casi, un operatore sanitario può prescrivere un diverso tipo di medicinale per la pressione del sangue.
Un altro gruppo comune di farmaci che può causare angioedema è rappresentato dai farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come l’ibuprofene o l’aspirina, comunemente utilizzati come antidolorifici.
Angioedema idiopatico
Se una malattia è idiopatica, la causa non è chiara. In questo caso, il medico potrebbe non essere in grado di identificare una causa specifica dopo aver esaminato tutte le cause usuali.
Angioedema ereditario
Alcuni tipi di angioedema possono essere ereditati, il che significa che diverse persone nella stessa famiglia possono presentare sintomi simili.
In caso di angioedema ereditario, c’è un problema con la proteina inibitrice di C1. Il paziente avrà bassi livelli ematici dell’inibitore della proteina C1-esterasi (proteina C1-1NH). Questo tipo di angioedema tende a presentarsi in episodi nel tempo.
Diagnosi
Un medico sarà in grado di formulare una diagnosi chiara del tipo di angioedema in base ai sintomi, una descrizione di possibili fattori scatenanti e alla storia medica del paziente.
Esamineranno anche se il paziente sta assumendo farmaci associati all’angioedema, come gli ACE-inibitori.
Ad esempio, se una persona è stata esposta a un comune allergene prima dell’insorgenza dell’angioedema, è probabile che si tratti di angioedema allergico. La presenza di orticaria indicherà anch’essa questo tipo.
In alternativa, una storia familiare di angioedema può suggerire che la condizione sia ereditaria.
Una persona con angioedema può essere indirizzata a ulteriori test per confermare il tipo. Questi possono includere:
- una prova di puntura della pelle per confermare un collegamento a possibili allergie, in cui la pelle viene punteggiata con una quantità molto piccola di allergene sospetto
- un esame del sangue per valutare come il sistema immunitario reagisce a un determinato allergene
- un esame del sangue per verificare l’inibitore dell’esterasi C1, in cui bassi livelli suggeriscono che il problema è ereditario
Complicazioni
La complicazione più pericolosa dell’angioedema è il gonfiore della gola e delle vie respiratorie.
Sebbene la condizione sia normalmente lieve, se progredisce rapidamente o coinvolge la gola, può causare asfissia. I segni di allerta includono:
- problemi respiratori improvvisi o in rapido aumento
- svenimento o vertigini
- collasso
Questa è un’emergenza medica. È fondamentale chiamare immediatamente i servizi di emergenza se si notano questi segni.
Prospettive Future e Ricerche Recenti
Negli ultimi anni, la ricerca sull’angioedema ha fatto progressi significativi. Nel 2024, studi recenti hanno rivelato che il 25% dei pazienti con angioedema idiopatico presenta risposte immunitarie alterate, suggerendo la possibilità di terapie immunologiche innovative.
Inoltre, una revisione sistematica ha dimostrato che l’uso di antistaminici a lungo termine può ridurre significativamente la gravità degli attacchi in pazienti con angioedema allergico, aprendo la strada a nuove strategie di gestione.
Infine, la ricerca ha identificato biomarcatori potenziali nel sangue che potrebbero consentire una diagnosi più rapida e accurata dell’angioedema ereditario, migliorando le prospettive di trattamento per i pazienti.
Queste scoperte illustrano l’importanza di rimanere aggiornati sulle ultime evidenze scientifiche per una gestione efficace dell’angioedema e per migliorare la qualità della vita dei pazienti colpiti.
