L’anemia emolitica autoimmune, o AIHA, è una malattia immunitaria in cui vengono prodotte sostanze all’interno del corpo di una persona che distruggono i globuli rossi.
I globuli rossi costituiscono circa il 40 percento del sangue. Il corpo deve avere globuli rossi per fornire ossigeno ai tessuti del corpo. L’anemia è quando il corpo non ha abbastanza globuli rossi sani.
Le cellule del sangue sono fatte nel midollo osseo. Esistono tre tipi di base:
- I globuli bianchi – questi aiutano il corpo a combattere le infezioni da combattimento
- Piastrine: aiutano a prevenire il sanguinamento all’interno del corpo
- Globuli rossi – questi trasportano l’ossigeno in tutto il corpo sotto forma di emoglobina
I globuli bianchi producono anticorpi, che hanno uno strato esterno appiccicoso. Gli anticorpi si attaccano ai globuli rossi e vanno in tutto il corpo, ricoprendo i germi e altre sostanze estranee che non dovrebbero esserci.
Nelle persone che hanno AIHA, gli anticorpi si attaccano ai globuli rossi ma non sono riconosciuti dal corpo. Invece, sono presi di mira come sostanze estranee e distrutti. Nel processo di distruzione degli anticorpi, anche i globuli rossi vengono distrutti, causando anemia.
Le cause
Esistono due tipi principali di AIHA. La causa esatta dell’AHA primario non è nota. Con l’AIHA secondaria, la causa può essere attribuita a un’altra malattia.
L’AIHA può essere collegata a malattie di base come:
- Artrite reumatoide
- Lupus
- Colite ulcerosa
- Malattia della tiroide
- Malattia renale a lungo termine
- Sindromi che indeboliscono il sistema immunitario
- Cancro che coinvolge il sistema immunitario
La condizione può anche essere fatta risalire a determinate infezioni, comunemente virus respiratori. In molti casi, gli anticorpi e l’anemia scompaiono una volta risolte le infezioni.
È anche possibile che le persone ereditino anticorpi dalla madre alla nascita, ma questo è spesso solo temporaneo.
Sintomi
I sintomi di AIHA possono variare da persona a persona, ma ci sono alcuni sintomi comuni della malattia:
- Urina scura
- Stanchezza
- Pallore
- Battito cardiaco accelerato
- Mancanza di respiro
- Pelle ingiallita
- Dolori muscolari
- Mal di testa
- Nausea e vomito
- Diarrea
- Debolezza
Diagnosi
Esistono diversi esami e test sul sangue e sulle urine utilizzati per diagnosticare l’AIHA.
Test diretto di Coombs
Questo test cerca anticorpi che sono attaccati ai globuli rossi del paziente e potrebbero causare la loro morte prematura.
Test indiretto di Coombs
Questa forma del test di Coombs cerca eventuali anticorpi liberi presenti nel corpo che sono contro determinati globuli rossi.
Emoglobina nelle urine
L’emoglobina proteica si trova nei globuli rossi e trasporta l’ossigeno. Questo esame del sangue indica la quantità di emoglobina presente nel sangue. Le gamme inferiori al normale possono essere dovute all’anemia.
Secondo la Mayo Clinic, i livelli normali di emoglobina negli adulti sono:
- Uomo: 13,5-17,5 grammi per decilitro
- Femmina: 12,0-15,5 grammi per decilitro
Numero di globuli rossi (RBC)
Questo test del sangue viene utilizzato per determinare quanti globuli rossi sono presenti nel corpo. Un basso livello di globuli rossi può segnalare anemia. Gli intervalli di conteggio dei globuli rossi normali per gli adulti secondo la Mayo Clinic sono:
- Maschi: 4.32-5.72 trilioni di cellule per litro
- Femmina: 3,90-5,03 miliardi di cellule per litro
Emoglobina sierica
Un esame del sangue che viene utilizzato per determinare il livello di emoglobina libera nella parte liquida del sangue. Emoglobina libera è il termine usato per descrivere l’emoglobina al di fuori dei globuli rossi.
reticolociti
Questo esame del sangue misura la quantità di reticolociti, che sono globuli rossi leggermente immaturi. È fatto per determinare se i globuli rossi vengono creati alla velocità di produzione appropriata. L’intervallo sarà più alto se il corpo ha bassi livelli di emoglobina a causa di sanguinamento o distruzione dei globuli rossi e può essere un segno di anemia.
Livelli di bilirubina sierica
La bilirubina è un pigmento che si trova nella bile, che è prodotto dal fegato. Un esame del sangue può misurare la quantità di bilirubina nel sangue. I bassi livelli non sono generalmente motivo di preoccupazione, ma i livelli elevati possono essere un segno diretto di danno o malattia del fegato.
Sieroglobina sierica
L’aptoglobina è una proteina prodotta dal fegato. All’interno del corpo, collega un tipo specifico di emoglobina nel sangue. La quantità di aptoglobina presente nel sangue mostra la velocità di distruzione dei globuli rossi.
Test di agglutinine fredde
Le agglutinine sono anticorpi che causano la formazione di globuli rossi. Le agglutinine fredde sono attive a basse temperature e le agglutinine calde sono attive a temperature corporee normali. Determinare se ci sono agglutinine calde o fredde a volte può aiutare a spiegare perché il disturbo si sta verificando.
Calde agglutinine possono verificarsi con alcune infezioni e alcuni farmaci tra cui penicillina. Agglutinine fredde possono verificarsi con infezioni come la polmonite da Mycoplasma.
Molti di questi test sono spesso utilizzati insieme o con test aggiuntivi per diagnosticare l’AIHA.
Trattamento
Il trattamento per l’AIHA può variare in base a una serie di motivi, tra cui:
- L’età, la salute e la storia clinica generale del paziente
- L’estensione della malattia
- La causa della malattia
- La tolleranza della persona per trattamenti specifici
- Come gli operatori sanitari si aspettano che la malattia progredisca
Trattare la causa sottostante di AIHA può aiutare a trattare l’AIHA. Questo include il trattamento di infezioni o malattie come il cancro o il cambiamento dei farmaci.
I farmaci tipo cortisone possono anche essere utilizzati per indebolire la risposta immunitaria, che può aiutare a migliorare i comuni tipi di AIHA. Questo è generalmente il primo tipo di trattamento per chi soffre di AIHA primaria. Se questi farmaci non sono efficaci, possono essere utilizzati altri farmaci che sopprimono la risposta immunitaria.
Se i farmaci non sono efficaci, la chirurgia può essere ordinata.La milza è responsabile della rimozione di globuli rossi anormali dal flusso sanguigno, inclusi quelli con anticorpi attaccati. Rimuovendo la milza, i globuli rossi possono essere preservati, aiutando a prevenire l’anemia.
Se l’AIHA non può essere trattata, può essere necessaria una trasfusione di sangue.
La terapia immunosoppressiva è un’altra opzione terapeutica utilizzata nei casi gravi. Questo trattamento farmacologico aiuta ad abbassare la risposta immunitaria del corpo. I farmaci aiutano a prevenire il sistema immunitario di attaccare il proprio midollo osseo. Ciò consente alle cellule staminali del midollo di crescere, aumentando il numero dei globuli rossi.
Età e anemia emolitica autoimmune
Gli adulti hanno spesso AHA a lungo termine con l’anemia che ritorna frequentemente. Nei bambini, l’anemia è generalmente temporanea e di breve durata.
L’AIHA è molto rara nei bambini e di solito si osserva dopo una malattia virale. Generalmente si verifica durante il primo anno di vita o durante l’adolescenza.
A seconda di cosa ha scatenato la produzione di anticorpi, l’AIHA può risolversi in pochi mesi o durare per anni. Secondo l’Università di Chicago, meno di 0,2 bambini di età inferiore ai 20 anni su 100.000 hanno la condizione. I tassi più alti sono visti in bambini in età prescolare.
Secondo l’emofilia Indiana e il centro di trombosi, per la metà dei bambini diagnosticati all’età di 10 anni, l’AIHA può diventare un problema a lungo termine. L’AHA a lungo termine si trova più comunemente negli adolescenti e nei bambini di età inferiore a 2. Questo gruppo ha maggiori probabilità di avere ricadute ed è generalmente correlato a una causa secondaria di AIHA che dovrebbe essere studiata.
I bambini hanno le stesse opzioni di trattamento degli adulti ma spesso hanno bisogno di trasfusioni delle cellule del sangue. Questo aiuta a correggere l’anemia grave e previene le complicazioni. La trasfusione non corregge la causa sottostante di AIHA, quindi è necessario un ulteriore trattamento.
La routine quotidiana e le attività dei bambini con AIHA sono interrotte. Sono spesso stanchi, irritabili, arrabbiati e impauriti. I genitori devono assicurarsi di seguire una dieta ben bilanciata e di avere un sacco di riposo e liquidi. Il loro dottore discuterà un piano di trattamento specifico.
Prevenzione
Alcuni tipi di AIHA non possono essere prevenuti. I medici prestano particolare attenzione ai potenziali effetti collaterali in pazienti con infezioni virali o prendendo alcuni farmaci. Molti pazienti si sottopongono regolarmente a esami del sangue e delle urine per accertarsi che l’anemia non sia un problema.
L’anemia grave può peggiorare molti problemi come il cuore e le malattie polmonari. Le persone dovrebbero contattare un medico se si verificano sintomi di AIHA.
Gestione dello stile di vita
Se qualcuno ha AIHA, il loro medico lavorerà con loro per aiutare a ridurre i rischi e la possibilità di infezioni. Le persone con AIHA sono spesso più a rischio dal freddo, che può innescare la rottura dei globuli rossi.
Suggerimenti per ridurre i rischi includono:
- Evitare il freddo
- Mantenere la casa calda e indossare abiti più caldi
- Evitare le persone con infezioni o che sono malati
- Lavarsi le mani e lavarsi i denti regolarmente
- Ottenere la vaccinazione antinfluenzale annuale
Con le opzioni di trattamento in crescita e sempre più avanzate, è possibile condurre una vita normale con AIHA.
